这个美国小镇奉行一夫多妻制,遭受罕见病困扰

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美国犹他州偏远地区的有另还还有一个多 小镇正面临由隐性基因引起的可怕健康危机,因为尚不清楚,但这里至今仍在奉行一夫多妻制。

从19世纪中叶开始英文英文,布列格姆·杨(Brigham Young)就开始英文英文领导美国犹他州普罗沃市(Provo City)的耶稣基督后期圣徒教会(LDS,或称摩门教)。他的神圣使命全都 宣扬和维护一夫多妻制,也全都 有另还还有一个多 老婆都都要娶全都妻子的制度。布列格姆是你全都做法的狂热信徒,他可能性成为摩门教徒的典型代表,让信徒们相信与多名老婆结合是一件正确的事。布列格姆喜欢以身作则。尽管他在成年后只娶了有另还还有一个多 妻子作为忠诚配偶,但到他去世的然后,他亲戚亲戚朋友庭可能性扩大到5还还有一个妻子和59个孩子。

▲图2:布列格姆·杨(Brigham Young)在犹他州创建盐湖城

退回到1990年,也全都 摩门教抛下一夫多妻制1000多年后,糟糕的后果才然后开始英文英文出现。在距离布列格姆发表演讲数一百公里之外的医生办公室里,有另还还有一个多 10岁男孩被送到西奥多·塔比(Theodore Tarby)那里,他是一位专门研究罕见儿童疾病的医生。你全都男孩有着与众不同的面部形态,包括突出的前额、下垂的耳朵、眼距超宽、下巴非常小。他的身体和智力发育也受到严重影响。

在进行了所有常规检查然后,塔比被难住了,他从未见过原先的病例。最后,他送了一份尿样到专门检测罕见病的实验室。实验室的专家诊断,你全都小男孩患有“延胡索酸酶不足症”(fumarase deficiency),是这人与新陈代谢有关的遗传性疾病。医学史上必须1还还有一个已知病例,患病几率为四亿分之一,这着实 是非常罕见的。

但令人感到震惊的是,男孩的姐姐全部都是你全都病,此前这对姐弟曾被认为患有脑瘫。事实上,与巴洛神经外科研究所(Barrow Neurological Institute)的同事们一齐,塔比变慢就诊断出了8个新病例,患者从20个月大的婴儿到12岁的青少年不等。

所有患病孩子全部都是相同的面部形态,同样发育迟缓,大多数人全部都是能坐起来,更好的反义词走路了。更重要的是,亲戚亲戚朋友都来自于美国亚利桑那州和犹他州交界处的同有另还还有一个多 地区,即Short Creek。

更有趣的是,你全都地区奉行一夫多妻制。在你全都由摩门教为主导的孤立的社区中,遗传“延胡索酸酶不足症”的可能性性是全球平均水平的1000万倍以上。来自亚利桑那州转译基因组学研究所的神经学家维诺德·纳拉亚南(Vinodh Narayanan)说:“当我搬到亚利桑那州时,我意识到我的同事们可能性是我所见过的最熟悉你全都疾病的人。”纳拉亚南可能性治疗了哪有几个患有“延胡索酸酶不足症”的病人。

▲图3:这座科罗拉多城是摩门教所指在的偏远社区有另还还有一个多 城镇之一

到底指在了有哪些?你全都疾病是由为亲戚亲戚朋友的细胞提供能量的过程中的有另还还有一个多 小疑问引起的。具体来说,它是由低水平的酶——延胡索酸酶引起的。可能性它在数十亿年前就已被完善,你全都酶可能性成为地球上所有生物的主要成分。它是非常重要的,研究显示它在所有物种身上都十分例如,从猫头鹰到兰花等。

对于有有哪些继承了错误版本延胡索酸酶的人来说,后果是相当悲惨的。着实 亲戚亲戚朋友的大脑只占身体总重量的2%,但它却“非常饥饿”,消耗了身体大慨20%的能量。或者,“延胡索酸酶不足症”等代谢性紊乱对器官的破坏尤其严重。纳拉亚南说:“它会因为形态异常和全都症状,包括癫痫发作和发育迟缓。”

费思·拜斯特琳(Faith Bistline)有还还有一个患有“延胡索酸酶不足症”的表亲,她原先负责照顾过亲戚亲戚朋友,直到她2011年抛下摩门教。拜斯特琳说:“亲戚亲戚朋友的身心均指在瘫痪状况。”在有有哪些人中,拜斯特琳最年长的表哥在两岁的然后开始英文英文学走路,但遭遇长时间的痉挛后被迫放弃。现在表哥可能性1000多岁了,却还必须爬。

事实上,拜斯特琳的表亲中也必须1人能走路。她说:“她都都要做些发声练习,有时你不能听懂些她在说有哪些,但我不认为这能被称之为语言。”亲戚亲戚朋友全部都是喂食管,都要24小时护理。

“延胡索酸酶不足症”十分罕见,可能性它是隐性的。必须当有另还还有一个多 人一齐遗传了有另还还有一个多 错误的基因副本时它才会指在,有有哪些基因分别来自父亲和母亲。要了解它为有哪些会困扰Short Creek社区,首先亲戚亲戚朋友都要回到19世纪中期。

布列格姆是个大忙人。除了领导摩门教堂外,他还在犹他州建立了一座城市——盐湖城。在短短数十年中,这里就从人烟稀少的沙漠山谷繁荣成为心智心智性性成熟期是什么是什么是什么图片 图片 的一夫多妻制乌托邦。

然而,你全都繁荣并未持续不多。到20世纪1000年代,一夫多妻制可能性被教会抛下,并被犹他州禁止。违法者将被处以监禁和巨额罚款(大慨今天的100000美元左右)。布列格姆的追随者都要有个可去的地方。

▲图4:在犹他州禁止一夫多妻制后,布列格姆的追随者逃离了盐湖城

有有哪些人在偏远小镇Short Creek安定下来,那里然后成了亚利桑那州的一每种。这是个面积(3100000平方公里)超过比利时的地方,必须少数居民居住,绝对是躲避联邦警察眼睛窥探的绝佳地点。

今天,Short Creek可能性成为Hildale和科罗拉多城有另还还有一个多 城镇的所在地,它们指在犹他州和亚利桑那州交界处,约有7700名居民。它是摩门教的总部,以保守的生活办法 和一夫多妻制闻名。拜斯特琳说:“大多数家庭包括大慨还还有一个妻子,可能性这那个她 进入天堂都要的数字。”拜斯特琳有有另还还有一个多 母亲和27个兄弟姐妹。

最后,与“延胡索酸酶不足症”的关系成了有另还还有一个多 数字游戏。以布列格姆为例,他的后代共生下20有另还还有一个多 孩子,下一代又生了74还还有一个曾孙辈。到1982年,他大慨有100000个直系后代。你全都老是爆发会因为其后代呈指数级增长。即使每个后代必须有另还还有一个多 妻子和有另还还有一个多 孩子,只都要五代,后代人数就会达到243人。而在一夫多妻制的家庭中,你全都数字时会大幅增加。

可能性每一代人全部都是还还有一个妻子和1000个孩子,这样 有另还还有一个多 人理论上就都都要建立起庞大的社区。在短短5代人或1000年间,他的后代可能性超过21000万人。当然,你全都状况并这样 真的指在。相反,血统开始英文英文在亲戚亲戚朋友自己的近亲结婚中重叠。在一夫多妻制的社会里,不都要很长时间,每自己时会建立起亲戚关系。

其中最典型的例子全都 成吉思汗,有研究认为全球1/1000(亚洲1/12.5)的人是他的直系后裔。就像布列格姆所说的那样:“很明显,可能性我被局限于必须有另还还有一个多 妻子,我可能性性有原先庞大的家庭。”

在Short Creek,有有另还还有一个多 姓氏指在着绝对主导地位,它们分别是杰索普(Jessop)和巴洛(Barlow)。据当地历史学家本杰明·比斯特林(Benjamin Bistline)10007年透露,Short Creek75%到1000%的人是社区创始人约瑟夫·杰索普(Joseph Jessop)和约翰·巴洛(John Barlow)的血亲。

你全都切都很好,但亲戚亲戚朋友现在知道,大多数人的基因组中都大慨携带着这人致命的隐性突变(在到达生殖年龄然后就会因为亲戚亲戚朋友死亡),这与果蝇的数量相同。然而,你全都“人类天堂”这样 灭绝,可能性其突变属于隐性,必须当亲戚亲戚朋友与携带同样突变代人有孩子的然后,它们才会被表达出来。

▲图5:成吉思汗娶了这样 多的妻子,以至于1/1000的人可能性和他有亲戚关系

这全都 系统开始英文英文变得紊乱的地方。德国马克斯·普朗克进化学是数学研究所的遗传学家马克·斯通金(Mark Stoneking)说:“在一夫多妻制下,可能性少数男性对下一代产生过大的影响,这会减少整体的遗传多样性。而随机基因突变变得更重要。”

在孤立的社区中,基本的算术疑问使疑问更加繁杂化:可能性全都老婆娶了多个妻子,自己可能性无法娶到老婆。而在摩门教,很大比例的男性在青少年时期就被踢出去,这进一步缩小了基因库。

曾写过关于宗教极端主义著作的犹他大学法律专家阿莫斯·古伊奥拉(Amos Guiora)说:“亲戚亲戚朋友在深夜被母亲开车送到高速公路上,或者被甩在路边。”全都人估计,可能性有上千个所谓的“迷失男孩”。拜斯特琳表示:”亲戚亲戚朋友通常会花费数年的时间试图忏悔,希望能重新进入摩门教。”拜斯特琳还说,他有有另还还有一个多 兄弟被抛下了。

多年来,环保主义者始终认为,群体内“交配制度”可能性对其基因产生深远的影响。如摩门教那样,在野鹿和鼠尾草中,一夫多妻制也与高水平的近亲繁殖联系起来,可能性它减少了雄性对基因库的贡献,一齐增加了整个社区的亲缘关系。

“延胡索酸酶不足症”基因可被追踪到约瑟夫·杰索普(Joseph Jessop)和他的第一任妻子玛莎·耶茨(Martha Yeates)身上,亲戚亲戚朋友育有1有另还还有一个多 子女(1有另还还有一个多 孩子)。亲戚亲戚朋友的有另还还有一个多 女儿嫁给社区联合创始人约翰·巴洛(John Barlow),从此你全都基因流传下来。今天,Short Creek携带着你全都基因的人高达数千。

摩门教好的反义词唯一奉行一夫多妻制的群体。在非洲全都地方,你全都制度至今依然普遍指在。2014年3月,肯尼亚议会通过了一项法案,允许男性与多名妻子结婚,而在全都西非国家,你全都法案可能性实行了数千年。

▲图6:一夫多妻制在西非广泛指在,也因为不同寻常的疾病指在

有趣的是,非洲全部都是全都罕见的疾病与一夫多妻制有关。在喀麦隆,科学家最近报告,发现有个奉行一夫多妻制的社区患有口吃疾病的比例异常高。通过将有有哪些人与撒哈拉以南非洲、南亚以及北非人的基因组进行对比,研究人员发现了“异常罕见”的基因变异,但研究人员这样 推测这有无一夫多妻制的结果。

这给亲戚亲戚朋友带来了特大喜讯。可能性近亲繁殖往往会发现“隐性”突变,而它们通常会继续指在。研究有有哪些社区都都要帮助科学家识别全都致病基因,这是可能性遗传信息这人是无用的。为了对医学研究产生更大意义,它都要与疾病有关的信息联系起来。事实上,在犹他州发现的人类疾病基因比世界上任何全都地方都多。这可能性全部都是布列格姆所期望留下的遗产,但最终它们可能性会产生全都意想必须的积极作用。